H νόσος εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Περίπου 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Σήμερα, οι νοσούντες στην Ελλάδα υπολογίζονται περίπου σε 2.000 άτομα, αλλά μόνο τα 700 έχουν διαγνωστεί.