Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989, με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH), με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων και διεξάγεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου. Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης, του Καναδού επιχειρηματία Φρανκ Σνάμπελ, αιμορροφιλικού και του ίδιου.
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, που εμφανίζεται καθ’ όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόλογα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού. Η αιμορροφιλία θεραπεύεται μέσω της αντικατάστασης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα. Στην Ελλάδα οι πάσχοντες υπολογίζονται περί τους χίλιους.
Ιστορική αναδρομή της νόσου
Στο εβραϊκό Ταλμούδ και σε ραβινικό κείμενο του 2ου αι.μ.Χ., αναφέρεται ότι εξαιρούνται εκείνα τα αγόρια από την περιτομή, αν δύο προηγούμενα αδέλφια τους είχαν πεθάνει από αιμορραγία μετά την εν λόγω διαδικασία.
Η βασιλική νόσος
Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται συχνά ως βασιλική νόσος, επειδή πολλά μέλη βασιλικών οικογενειών της Ευρώπης προσβλήθηκαν από αιμορροφιλία, κατά τον 19ο και 20ο αιώνα. Η βασίλισσα της Μεγάλης Βρετανίας,Βικτώρια δεν είχε προγόνους με τη νόσο, αλλά μετά την γέννηση του όγδοου παιδιού της, του Λεοπόλδου, το 1853, κατέστη προφανές ότι ο τελευταίος έπασχε από αιμορροφιλία. Ο Λεοπόλδος απεβίωσε μόλις στα 31 του χρόνια από εγκεφαλική αιμορραγία ύστερα από πτώση.
Δύο από τις κόρες της Βικτωρίας, οι πριγκίπισσες Αλίκη και Βεατρίκη, ήταν φορείς της αιμορροφιλίας και μέσω αυτών η νόσος μεταδόθηκε σε διάφορες βασιλικές οικογένειες της Ευρώπης, ανάμεσα στις οποίες αυτές της Ισπανίας και της Ρωσίας. Ίσως ο πιο διάσημος αιμορροφιλικός να είναι ο γιος του τελευταίου Τσάρου της Ρωσίας Νικόλαου Β’, Αλέξιος (1904-1918), η ασθένεια του οποίου θεωρήθηκε η αιτία για να εισχωρήσει στα ενδότερα της βασιλικής οικογένειας, ο καλόγερος Ρασπούτιν, και να αποκτήσει μεγάλη επιρροή, με καταστρεπτικά αποτελέσματα γιά την άλλοτε κραταιά δυναστεία.
Μια φυσιολογική ζωή με αιμορροφιλία
Αν και κληρονομικό νόσημα, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν υφίσταται προηγούμενο ιστορικό μελών της οικογένειας με αιμορροφιλία. Μερικές φορές, αν και υπάρχουν γυναίκες φορείς στην οικογένεια, εντελώς τυχαία, δεν επηρεάζονται τα αγόρια. Ωστόσο, περίπου στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, το μωρό που διαγιγνώσκεται με αιμορροφιλία είναι το πρώτο στην οικογένεια που επηρεάζεται από μια νέα μετάλλαξη στο γονίδιο του παράγοντα πήξης, διαφορετική από εκείνη των άλλων μελών.
Η αιμορροφιλία μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στο εσωτερικό των αρθρώσεων, η οποία μπορεί να προκαλέσει χρόνια νόσο ή και πόνο στις αρθρώσεις, ακόμη, σε αιμορραγία στο κεφάλι, ή και στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να συνεπάγεται μακροχρόνιες βλάβες, όπως παράλυση ή επιληπτικές κρίσεις. Τέλος, αν η αιμορραγία δεν ανασχεθεί ή αν εκδηλωθεί σε ένα κρίσιμο όργανο του σώματος, τότε είναι πιθανόν να προκληθεί έως και θάνατος.
Κρίσιμη στην επίτευξη των αποτελεσμάτων αυτών, ατομικής και δημόσιας υγείας, είναι η απρόσκοπτη πρόσβαση σε ολοκληρωμένες υπηρεσίες υγείας, οι οποίες συντονίζονται μεταξύ τους ώστε να προσφέρουν τη βέλτιστη δυνατή εμπειρία φροντίδας στο άτομο με αιμορροφιλία.
Η διασφάλιση της ολοκλήρωσης της φροντίδας, συμπεριλαμβανομένων των κλινικών και ψυχοκοινωνικών υπηρεσιών και της προγεννητικής συμβουλευτικής, αλλά και η ενεργός ενθάρρυνση και υποστήριξη των ατόμων με αιμορροφιλία να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή, που περιλαμβάνει σωματική δραστηριότητα και μυϊκή ενδυνάμωση, μπορούν να λειτουργήσουν καταλυτικά στην ποιότητα της φροντίδας και τα αποτελέσματά της. Η επαφή με το Κέντρο Αιμορροφιλικών Ασθενών καθώς και η επικοινωνία του ατόμου με αιμορροφιλία με τον Σύλλογο Προστασίας των Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ), μπορεί να συντονίσει αποτελεσματικά, αλλά και να διεκδικήσει δυναμικά, την ισότιμη πρόσβαση στις ολοκληρωμένες αυτές υπηρεσίες υγείας για όλους.
Εξασφαλίζουμε, έτσι, καλύτερη ποιότητα ζωής στα άτομα με αιμορροφιλία. Η συνεργασία για την αιμορροφιλία – εκστρατεία ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης υλοποιείται από τον Σύλλογο Προστασίας των Ελλήνων Αιμορροφιλικών – ΣΠΕΑ, με την ευγενική υποστήριξη της φαρμακευτικής εταιρείας TAKEDA.
