Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική διαταραχή κατά την οποία το αίμα δεν πήζει φυσιολογικά, επειδή λείπει ή βρίσκεται σε χαμηλά επίπεδα ένας συγκεκριμένος παράγοντας πήξης. Οι συχνότερες μορφές είναι η αιμορροφιλία Α, που σχετίζεται με την έλλειψη του παράγοντα VIII, και η αιμορροφιλία Β, που συνδέεται με τον παράγοντα IX.
Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμούς ή χειρουργικές επεμβάσεις. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις, αιμορραγίες μπορεί να συμβούν χωρίς εμφανή τραυματισμό, ιδιαίτερα στις αρθρώσεις και στους μυς. Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις ενδέχεται να προκαλέσουν χρόνιο πόνο και μόνιμες βλάβες.
Η νόσος μεταβιβάζεται συνήθως μέσω του χρωμοσώματος Χ και εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες, αν και γυναίκες μπορούν επίσης να εμφανίσουν συμπτώματα.
Η διάγνωση γίνεται με εξειδικευμένες εξετάσεις πήξης και μέτρηση των παραγόντων VIII και IX. Η θεραπεία βασίζεται στην αναπλήρωση του παράγοντα που λείπει ή σε νεότερες θεραπείες που ενισχύουν τη διαδικασία της πήξης.
Η προληπτική αγωγή μπορεί να μειώσει σημαντικά τις αιμορραγίες και να προστατεύσει τις αρθρώσεις. Η σύγχρονη θεραπευτική προσέγγιση επιτρέπει σε πολλούς ασθενείς να διατηρούν ενεργή καθημερινότητα, με κατάλληλη παρακολούθηση από εξειδικευμένο αιματολογικό κέντρο.
